Le carcinome basocellulaire vulvaire est un cancer cutané rare qui débute sur la vulve, le plus souvent chez les personnes âgées. Il évolue habituellement lentement, et les premiers signes du carcinome basocellulaire vulvaire peuvent inclure une plaie, une tuméfaction, une plaque, des démangeaisons, un saignement ou une zone qui ne cicatrise pas. L’expérience de chaque personne peut être différente. Le traitement est généralement une intervention chirurgicale visant à retirer le cancer, et certaines personnes peuvent également avoir besoin d’autres traitements locaux selon la taille et la profondeur. Le carcinome basocellulaire vulvaire est souvent traitable lorsqu’il est détecté tôt, et le décès lié à cette maladie est rare, mais le risque peut être plus élevé si le diagnostic est tardif ou si le cancer s’est propagé.
Combien de personnes vivent avec Carcinome basocellulaire de la vulve ?
Il n’existe pas de décompte direct, à l’échelle mondiale ou aux États-Unis, des personnes vivant avec un carcinome basocellulaire de la vulve. Comme cette forme rare représenterait environ 2% à 4% des cancers de la vulve, et que les données des registres suggèrent qu’environ 100,000 à 200,000 personnes dans le monde vivent dans les 5 ans suivant un diagnostic de cancer de la vulve (IARC GLOBOCAN, 2022) et environ 20,000 à 40,000 aux États-Unis (SEER Program, 2021), une estimation approximative est qu’environ 2,000 à 8,000 personnes dans le monde et environ 400 à 1,600 aux États-Unis pourraient vivre avec un carcinome basocellulaire de la vulve, mais il s’agit d’estimations et non de décomptes directs.
Aperçu
Carcinome basocellulaire de la vulveSymptômes
Le carcinome basocellulaire vulvaire se manifeste souvent par une masse, une lésion douloureuse ou une plaque à croissance lente sur la vulve, qui peut démanger, saigner, former une croûte ou ne pas cicatriser. Les premiers signes du carcinome basocellulaire vulvaire peuvent ressembler à un bouton persistant ou à une zone irritée.
Perspectives et Pronostic
Le carcinome basocellulaire vulvaire évolue généralement lentement, et lorsqu’il est détecté tôt, la chirurgie permet souvent de l’enlever complètement. La plupart des personnes évoluent bien à long terme, mais un suivi régulier est important, car il peut réapparaître dans la même zone.
Causes et facteurs de risque
Le carcinome basocellulaire vulvaire est principalement lié aux lésions ultraviolettes à long terme, à l’âge avancé et à la peau claire. Le risque augmente également en cas d’antécédents d’irradiation, d’immunodépression, d’irritation vulvaire chronique et de certains syndromes héréditaires de prédisposition au cancer. Le tabagisme peut augmenter le risque.
Influences génétiques
La génétique n’est généralement pas le principal facteur du carcinome basocellulaire vulvaire, et la plupart des cas surviennent de façon sporadique. De rares syndromes héréditaires, en particulier le syndrome de Gorlin, peuvent augmenter le risque ; un conseil génétique peut donc être utile en cas d’antécédents familiaux ou personnels évocateurs.
Diagnostic
Le carcinome basocellulaire vulvaire est généralement diagnostiqué après qu’un clinicien a examiné une modification cutanée vulvaire suspecte et a prélevé un petit échantillon de tissu. Une biopsie confirme le diagnostic de carcinome basocellulaire vulvaire au microscope.
Traitement et médicaments
Le carcinome basocellulaire de la vulve est généralement traité par une intervention chirurgicale visant à retirer le cancer ainsi qu’une petite marge de tissu sain. Certaines personnes ont également besoin d’une réparation cutanée après l’intervention. Les visites de suivi permettent de détecter précocement toute récidive.
Symptômes
Le carcinome basocellulaire vulvaire évolue souvent lentement, si bien qu’il peut d’abord sembler s’agir d’un problème cutané mineur qui ne disparaît pas. Vous pouvez remarquer d’abord de petits changements, comme une zone qui reste irritée, une petite bosse ou une région qui semble différente lors de la toilette ou de l’habillage. Les symptômes précoces du carcinome basocellulaire vulvaire peuvent ressembler à des troubles fréquents tels qu’un eczéma, un kyste ou un poil incarné. Les signes varient d’une personne à l’autre et peuvent changer au fil du temps.
Une petite bosse, une lésion en relief ou une plaque sur la vulve fait partie des signes les plus fréquents du carcinome basocellulaire vulvaire. Elle peut grossir très lentement pendant des mois, voire davantage, ce qui peut la rendre facile à négliger.
Des démangeaisons, une sensation de brûlure ou une irritation persistantes peuvent survenir lorsque la zone est frottée par les sous-vêtements, les protections hygiéniques ou pendant la toilette quotidienne. Chez de nombreuses personnes atteintes de carcinome basocellulaire vulvaire, cet inconfort revient sans cesse au lieu de disparaître complètement.
Certaines personnes remarquent une plaie, une zone à vif ou un ulcère superficiel qui ne cicatrise pas comme prévu. Elle peut sembler s’améliorer pendant un temps puis réapparaître au même endroit.
La zone peut saigner légèrement, suinter ou former une croûte, surtout après un essuyage, un grattage ou un rapport sexuel. Même de petites quantités de saignement répété peuvent compter si la même zone se manifeste sans cesse.
Comment les gens remarquent-ils généralement Carcinome basocellulaire de la vulve en premier ?
Le carcinome basocellulaire de la vulve est souvent d’abord remarqué sous la forme d’une tache sur la vulve qui ne disparaît pas, en particulier une petite papule ou plaque nacrée, rose, rouge, brune ou couleur peau, qui évolue lentement avec le temps. De nombreuses personnes atteintes de cette affection consultent d’abord parce que la zone démange, est douloureuse ou sensible, saigne facilement, forme une croûte, ou devient un petit ulcère ou une plaie ouverte qui récidive au lieu de cicatriser. Comme ces premiers signes du carcinome basocellulaire de la vulve peuvent ressembler à une irritation cutanée banale, à un eczéma ou à un poil incarné, ils sont facilement négligés au début, mais une lésion vulvaire persistante ou qui change constitue une bonne raison de faire examiner la zone plus attentivement par un clinicien.
Types de Carcinome basocellulaire de la vulve
Le carcinome basocellulaire vulvaire peut avoir un aspect très différent d’une personne à l’autre, même s’il débute dans la même zone cutanée. Les signes n’ont pas toujours le même aspect chez tout le monde. En termes médicaux, les médecins décrivent plusieurs sous-types histologiques, c’est-à-dire des types de carcinome basocellulaire vulvaire fondés sur la façon dont les cellules cancéreuses se développent et sur la manière dont la lésion tend à évoluer. Pour beaucoup, cela peut se traduire par une plaie qui ne cicatrise pas, une petite bosse, une plaque squameuse ou une zone qui devient progressivement plus irritée avec le temps.
Type nodulaire
C’est la forme la plus fréquente et elle apparaît souvent comme une petite bosse ou un petit nodule surélevé de la vulve, qui peut avoir un aspect nacré, rose ou couleur peau. Elle peut saigner facilement au contact de l’essuyage ou des frottements et peut former une croûte, puis réapparaître. Certaines personnes remarquent des démangeaisons ou une sensibilité, tandis que d’autres constatent surtout une lésion qui ne disparaît pas.
Type superficiel
Ce type a tendance à être plus plat, ressemblant davantage à une fine plaque rouge ou rose avec des squames ou une légère irritation qu’à une masse ferme. Il peut être pris au départ pour de l’eczéma, une éruption cutanée ou une irritation cutanée chronique. Une sensation de brûlure, des démangeaisons ou une douleur peuvent être plus marquées que le saignement.
Type infiltrant
Cette forme s’étend plus profondément dans les tissus voisins, de sorte que la modification de surface peut paraître minime alors que la zone sous-jacente est davantage atteinte. La peau peut avoir un aspect cicatriciel, ferme ou légèrement déprimé plutôt qu’évidemment surélevé. Beaucoup de personnes vivant avec ce sous-type remarquent une plaie persistante, une gêne ou une zone épaissie qui s’élargit lentement.
Type morpheaforme
Il s’agit d’un sous-type à croissance plus profonde, étroitement apparenté, qui apparaît souvent comme une plaque pâle, ferme, d’aspect cicatriciel, avec des contours difficiles à définir. Comme elle peut se confondre avec la peau environnante, elle peut passer inaperçue un certain temps. Les signes peuvent être discrets au début, mais une irritation persistante, une sensation de tiraillement ou une plaque qui s’élargit lentement peuvent survenir.
Type pigmenté
Ce type contient davantage de pigment, de sorte qu’il peut apparaître brun, bleu-noir ou irrégulièrement foncé plutôt que rose ou couleur chair. Cette couleur plus sombre peut le faire ressembler davantage à un nævus ou à une autre lésion cutanée pigmentée. Certaines personnes constatent que le changement de couleur est le signe le plus visible, tandis que des démangeaisons, un saignement ou une ulcération peuvent apparaître plus tard.
Type basosquameux
Ce sous-type rare présente des caractéristiques du carcinome basocellulaire ainsi que des caractéristiques observées dans le cancer cutané épidermoïde, et il peut avoir un comportement plus agressif que les formes habituelles. Il se manifeste souvent par une ulcération persistante, une plaie croûteuse ou une prolifération ferme et irrégulière. Si une lésion vulvaire semble grossir plus rapidement, devenir plus douloureuse ou cicatriser difficilement, c’est un sous-type que les médecins peuvent envisager.
Puis-je ralentir l'apparition des symptômes ?
Probablement pas de manière démontrée : pour le carcinome basocellulaire de la vulve, un cancer cutané rare de la vulve, il n’existe pas de preuve solide que l’alimentation, l’exercice, les compléments ou d’autres modifications du mode de vie puissent retarder de façon significative l’apparition des signes. De bonnes habitudes de vie générales restent bénéfiques pour la santé globale, mais, pour cette affection, il n’a pas été montré qu’elles la préviennent ; le plus utile est de repérer précocement un prurit persistant, une plaie qui ne cicatrise pas, un saignement ou une nouvelle masse, puis de la faire évaluer, car il n’existe pas de médicaments bien établis ni de tests de dépistage de routine permettant de la prévenir avant l’apparition des signes. Cela peut être frustrant, mais être attentif aux changements et consulter tôt peut aider à la détecter et à la traiter plus rapidement.
Ce que la génétique peut vous apprendre sur les symptômes
Pour le carcinome basocellulaire de la vulve, la génétique n’indique généralement pas beaucoup aux médecins sur les signes que vous présenterez, leur gravité ni le moment où ils apparaîtront. La plupart des signes, comme une plaie ou une masse qui ne cicatrise pas, des démangeaisons, des saignements ou une douleur, sont plus étroitement liés à la localisation de la tumeur et à son degré de développement qu’à une modification génétique précise. Chez un petit nombre de personnes, des affections héréditaires qui augmentent le risque de cancers basocellulaires peuvent intervenir dans le développement du cancer, mais il n’est pas connu qu’elles entraînent un schéma clair et prévisible de signes vulvaires.
Causes et Facteurs de Risque
Le carcinome basocellulaire vulvaire débute généralement lorsque les cellules de la peau de la vulve accumulent des lésions de l’ADN au fil du temps. Les médecins ne savent pas toujours pourquoi cela se produit, mais les facteurs de risque connus du carcinome basocellulaire vulvaire comprennent un âge avancé et des antécédents de cancer basocellulaire cutané. Une radiothérapie antérieure de la région pelvienne, une exposition prolongée à l’arsenic, une irritation chronique ou une cicatrisation de la peau vulvaire, ainsi qu’un système immunitaire affaibli peuvent aussi augmenter le risque. Certains risques sont inscrits dans notre ADN, transmis au sein des familles, et des maladies héréditaires rares telles que le syndrome des nævi basocellulaires peuvent rendre ce cancer plus probable. Contrairement à la plupart des cancers basocellulaires, l’exposition au soleil n’est pas considérée comme la principale cause au niveau de la vulve, et les facteurs liés au mode de vie quotidien semblent jouer un rôle moindre.
Quelles sont les causes ou facteurs de risque les plus courants ?
La cause exacte n’est souvent pas claire, mais le carcinome basocellulaire de la vulve est le plus souvent observé chez les personnes âgées, surtout à un âge avancé. Les principaux facteurs de risque qui lui sont associés sont un traitement antérieur par radiothérapie du pelvis ou de la vulve, des lésions cutanées chroniques dans cette zone, telles qu’une irritation chronique, une inflammation ou des cicatrices, ainsi qu’un système immunitaire affaibli. Plus rarement, il peut être lié à des affections héréditaires qui augmentent le risque de cancers cutanés et, contrairement à de nombreux autres cancers cutanés basocellulaires, l’exposition au soleil n’est pas considérée ici comme une cause principale.
Facteurs de Risque Environnementaux et Biologiques
Le carcinome basocellulaire de la vulve est un cancer cutané rare qui débute dans la peau de la vulve. La plupart des cas surviennent plus tard dans la vie, et le risque semble augmenter lorsque la peau vulvaire a été endommagée ou irritée au fil du temps. Les médecins regroupent souvent les facteurs de risque en facteurs internes (biologiques) et externes (environnementaux). Connaître les principaux facteurs de risque du carcinome basocellulaire de la vulve peut vous aider, vous et votre médecin, à décider quand une nouvelle plaie, bosse ou tache nécessite une attention particulière.
Le carcinome basocellulaire de la vulve est le plus souvent observé chez les personnes âgées, en particulier après la ménopause. Au fil des années, les cellules cutanées peuvent accumuler des dommages, ce qui rend une transformation cancéreuse plus probable.
Un traitement par radiothérapie antérieur au niveau du bassin ou de la vulve peut augmenter le risque des années plus tard. La radiothérapie peut laisser dans la peau et les tissus voisins des modifications durables qui favorisent une croissance cellulaire anormale.
Une inflammation prolongée, des cicatrices, des brûlures ou une irritation répétée de la peau vulvaire peuvent augmenter le risque. Cela peut survenir dans une peau déjà lésée ou touchée par une affection cutanée vulvaire persistante.
Un système immunitaire affaibli peut rendre plus difficile la détection et l’élimination précoces des cellules anormales par l’organisme. Le risque peut être plus élevé après une transplantation d’organe ou avec des médicaments qui freinent fortement l’immunité.
Facteurs de Risque Génétiques
Le carcinome basocellulaire de la vulve est généralement lié à des modifications de l'ADN dans les cellules cutanées atteintes plutôt qu'à une forte prédisposition héréditaire. La plupart des personnes qui en développent un n'ont pas de syndrome familial connu, et le fait d'être porteuse ou porteur d'une modification génétique ne garantit pas l'apparition de la maladie. Les facteurs de risque génétiques les mieux connus du carcinome basocellulaire de la vulve sont de rares affections héréditaires qui rendent plus difficile, pour les cellules cutanées, le contrôle de leur croissance ou la réparation des lésions de l'ADN.
Modifications non héréditaires: La plupart des carcinomes basocellulaires de la vulve semblent débuter par des modifications de l'ADN qui surviennent uniquement dans les cellules tumorales, et non par des modifications transmises au sein d'une famille. Cela signifie que le cancer est généralement sporadique, de sorte que les apparentées et apparentés n'ont souvent pas le même risque du seul fait qu'un membre de la famille en soit atteint.
Voie hedgehog: Beaucoup de ces tumeurs comportent des modifications d'une voie de contrôle de la croissance appelée signalisation hedgehog, incluant souvent un gène appelé PTCH1. Lorsque cette voie devient trop active, les cellules cutanées peuvent continuer à se diviser alors qu'elles devraient s'arrêter.
Syndrome de Gorlin: Un petit nombre de personnes présentent une affection héréditaire appelée syndrome de Gorlin, également connue sous le nom de syndrome du nævus basocellulaire, qui augmente fortement le risque de cancers basocellulaires. Le carcinome basocellulaire de la vulve reste rare même dans ce syndrome, mais les médecins peuvent y penser lorsque des cancers basocellulaires apparaissent à un âge plus jeune ou à plusieurs endroits.
Xéroderma pigmentosum: Cette rare maladie héréditaire rend beaucoup plus difficile, pour l'organisme, la réparation des lésions de l'ADN dans les cellules cutanées. Les personnes atteintes de xéroderma pigmentosum ont un risque global beaucoup plus élevé de carcinome basocellulaire, bien que le carcinome basocellulaire de la vulve reste rare.
Facteurs de Risque Liés au Mode de Vie
Le mode de vie semble jouer un rôle moins important dans le carcinome basocellulaire de la vulve que dans de nombreux autres cancers, et les données sur des facteurs de risque modifiables spécifiques sont limitées. Néanmoins, lorsque des personnes demandent quels sont les facteurs de risque liés au mode de vie pour le carcinome basocellulaire de la vulve, quelques habitudes peuvent compter en contribuant à une irritation chronique, à une cicatrisation cutanée réduite ou à un diagnostic tardif. L’objectif pratique principal est d’éviter le tabac et de réduire les comportements qui font que les symptômes passent inaperçus ou ne sont pas traités.
La consommation de tabac peut augmenter le risque de cancer en affaiblissant les défenses immunitaires locales et en altérant la réparation normale de la peau. Pour le carcinome basocellulaire de la vulve en particulier, les données directes sont limitées, mais le tabagisme peut malgré tout rendre plus probables les lésions chroniques de la peau vulvaire et les problèmes de cicatrisation.
Des frottements persistants, le grattage ou des irritations répétées de la peau vulvaire peuvent contribuer à une inflammation persistante au fil du temps. Les habitudes qui aggravent les démangeaisons ou les frottements, y compris le retard de traitement de l’inconfort, peuvent permettre à des modifications cutanées anormales de persister plus longtemps.
Le fait d’ignorer une plaie vulvaire persistante, une masse, une zone qui saigne ou une lésion qui ne cicatrise pas peut permettre à ce cancer de s’étendre en profondeur avant d’être diagnostiqué. Une évaluation médicale rapide des symptômes vulvaires persistants est l’un des comportements modifiables les plus importants.
L’utilisation fréquente de nettoyants agressifs, de produits parfumés ou d’autres produits de soins personnels irritants peut aggraver l’inflammation vulvaire chez certaines personnes. Des soins cutanés plus doux peuvent aider à réduire l’irritation chronique qui peut rendre les lésions suspectes plus difficiles à repérer ou à surveiller.
Prévention des Risques
Pour beaucoup de personnes, la prévention du carcinome basocellulaire de la vulve n’est pas simple, car ce cancer cutané rare se développe souvent sans cause claire et contrôlable. Au quotidien, la prévention consiste généralement moins à empêcher totalement la survenue d’un carcinome basocellulaire de la vulve qu’à réduire le risque lorsque c’est possible et à repérer tôt les modifications suspectes. La prévention est souple : elle s’adapte à votre vie et à vos antécédents médicaux. Si vous présentez une irritation vulvaire persistante, des antécédents de radiothérapie, une immunodépression ou une prédisposition génétique aux cancers cutanés, un suivi médical régulier est d’autant plus important.
Les nouveaux nodules, les zones douloureuses, les saignements ou toute zone qui ne cicatrise pas doivent être examinés rapidement, car le carcinome basocellulaire de la vulve peut être discret au début. Connaître les signes précoces du carcinome basocellulaire de la vulve peut aider à consulter avant que le cancer ne s’étende en profondeur.
Les démangeaisons, frottements, inflammations ou lésions cutanées de longue durée au niveau de la vulve ne doivent pas être négligés. Le traitement des problèmes cutanés persistants et la réduction des irritations répétées peuvent aider à protéger la zone et facilitent aussi le repérage des signes d’alerte.
Une radiothérapie antérieure du pelvis ou de la région génitale peut augmenter le risque de cancers cutanés ultérieurs dans cette région. Si cela vous concerne, parlez-en à votre médecin et faites examiner toute modification vulvaire persistante plutôt que de supposer qu’il s’agit d’une éruption cutanée ou d’une infection.
Les personnes dont le système immunitaire est affaibli peuvent présenter un risque plus élevé de certains cancers cutanés, notamment le carcinome basocellulaire. En plus des soins médicaux, les habitudes quotidiennes comptent aussi, et le respect des consultations de suivi peut aider à dépister précocement les lésions suspectes.
Peut-on prévenir Carcinome basocellulaire de la vulve ?
Il n’existe pas de moyen sûr et éprouvé de prévenir le carcinome basocellulaire de la vulve, car il est rare et ses causes exactes sont souvent mal définies. Contrairement à de nombreux autres cancers de la peau, il n’est généralement pas lié à l’exposition au soleil ; il n’existe donc pas de mesures quotidiennes bien connues qui permettent clairement de le prévenir. Si vous avez reçu un traitement par radiothérapie dans cette zone ou si vous présentez une irritation cutanée de longue durée, des contrôles réguliers et une évaluation précoce de toute plaie, boule ou lésion qui ne guérit pas peuvent aider à le détecter plus tôt, mais cela ne garantit pas sa prévention.
Transmission
Le carcinome basocellulaire vulvaire n’est pas contagieux ; il ne peut donc pas être transmis d’une personne à une autre par les rapports sexuels, les contacts peau à peau, les baisers, ni par le partage de serviettes, de vêtements ou de toilettes. Beaucoup de personnes se demandent si le carcinome basocellulaire vulvaire est contagieux, surtout lorsqu’une plaie ou une masse apparaît dans une zone intime, mais ce cancer débute lorsque les cellules de la peau vulvaire commencent à se développer de manière anormale.
Le carcinome basocellulaire vulvaire n’est pas non plus habituellement héréditaire selon un mode direct de parent à enfant. Rarement, certaines personnes présentent une prédisposition héréditaire à développer des cancers basocellulaires, mais la plupart des cas surviennent de façon sporadique et ne sont pas quelque chose que vous pouvez attraper auprès de quelqu’un d’autre ni transmettre par les contacts quotidiens.
Quand tester vos gènes
Pour le carcinome basocellulaire de la vulve, un test génétique n’est généralement pas nécessaire pour le dépistage précoce. Il peut être utile d’en discuter si vous avez plusieurs cancers basocellulaires, des antécédents familiaux marqués, une apparition très précoce ou des caractéristiques évoquant un syndrome héréditaire, tel que le syndrome de Gorlin. Dans les cas avancés ou récidivants, l’analyse de la tumeur peut parfois aider à orienter le traitement.
Diagnostic
Le carcinome basocellulaire vulvaire est généralement diagnostiqué après qu’une nouvelle plaie, bosse ou plaque sur la vulve ne guérit pas ou réapparaît sans cesse. Pour beaucoup, la première étape survient lorsque les activités quotidiennes deviennent plus difficiles, par exemple s’asseoir, marcher ou nettoyer la zone, en raison d’une irritation, de démangeaisons ou d’une sensibilité. Les médecins commencent généralement par un examen attentif, puis confirment le diagnostic de carcinome basocellulaire vulvaire à l’aide d’un petit prélèvement de tissu.
Un clinicien examine attentivement la peau vulvaire et évalue la taille, la forme, la couleur et la texture de la zone. Il vérifie aussi si la lésion est ulcérée, croûteuse, saigne ou présente des bords surélevés qui évoquent un cancer cutané.
Le principal examen est une biopsie, au cours de laquelle un petit échantillon de la zone anormale est retiré puis envoyé au laboratoire. C’est l’étape clé du diagnostic du carcinome basocellulaire vulvaire, car elle montre si des cellules cancéreuses sont présentes et de quel type elles sont.
Un anatomopathologiste examine la biopsie au microscope pour confirmer le carcinome basocellulaire et exclure d’autres affections vulvaires, y compris d’autres cancers cutanés. Le compte rendu peut aussi décrire la profondeur d’extension de la tumeur et si les bords de l’échantillon contiennent des cellules cancéreuses.
Une fois le cancer confirmé, le médecin vérifie la taille de la lésion et si elle semble limitée à la surface ou s’étend plus en profondeur dans les tissus voisins. Cela aide à orienter le plan de traitement et à déterminer si des examens complémentaires sont nécessaires.
Comment diagnostique-t-on Carcinome basocellulaire de la vulve ?
Le carcinome basocellulaire de la vulve est généralement diagnostiqué après qu’un médecin a examiné une plaie, une masse ou une plaque sur la vulve qui ne guérit pas ou continue de changer, puis a retiré un petit fragment pour analyse, appelé biopsie. L’échantillon est observé au microscope afin de confirmer qu’il s’agit de ce type de cancer cutané et d’évaluer sa profondeur d’envahissement. Le test génétique ne fait généralement pas partie du diagnostic, mais si la zone paraît plus étendue ou plus profonde, les médecins peuvent également examiner le tissu voisin ou recourir à des examens d’imagerie pour rechercher une extension.
Étapes de Carcinome basocellulaire de la vulve
Le carcinome basocellulaire de la vulve est généralement décrit par stades, selon la taille de la tumeur et le fait qu’il se soit propagé ou non aux tissus voisins, aux ganglions lymphatiques ou à d’autres parties du corps. De nombreuses personnes atteintes d’un carcinome basocellulaire de la vulve sont diagnostiquées à un stade précoce, car la tumeur se développe souvent lentement, et les signes précoces d’un carcinome basocellulaire de la vulve peuvent inclure une plaie, une masse, une plaque de peau irritée ou une lésion qui ne cicatrise pas. Un diagnostic précoce et précis vous aide à planifier l’avenir en toute confiance.
Stade 1
Le cancer se limite à la vulve ou à la peau périnéale voisine entre l’orifice vaginal et l’anus. Il ne s’est pas propagé aux ganglions lymphatiques ni à des parties éloignées du corps.
Stade 2
Le cancer s’est étendu à des structures voisines, comme la partie inférieure de l’urètre, la partie inférieure du vagin ou l’anus. Il ne s’est toujours pas propagé aux ganglions lymphatiques ni à des organes éloignés.
Stade 3
Le cancer peut être de n’importe quelle taille et s’est propagé aux ganglions lymphatiques inguinaux voisins. Certaines personnes à ce stade présentent encore des signes principalement au niveau vulvaire, tandis que d’autres apprennent l’extension par des examens d’imagerie ou lors d’une chirurgie.
Stade 4
Le cancer s’est propagé plus largement à des organes pelviens voisins, à des tissus adjacents fixés ou à d’autres parties du corps plus éloignées. C’est le stade le plus avancé et il nécessite généralement une prise en charge thérapeutique plus complexe.
Perspectives et Pronostic
Le pronostic du carcinome basocellulaire de la vulve est généralement très bon, car il évolue habituellement lentement et est très curable lorsqu’il est complètement excisé. La chirurgie donne de bons résultats chez la plupart des personnes, et la récidive locale est rare, mais elle peut survenir, surtout si la tumeur est volumineuse, présente depuis longtemps ou si les marges chirurgicales ne sont pas nettes. L’extension aux ganglions lymphatiques ou aux organes à distance est rare, si bien que le risque de décès lié à ce cancer est très faible dans la plupart des cas rapportés. Le pronostic peut être moins favorable lorsque le diagnostic est tardif, lorsque la tumeur envahit les tissus profonds ou lorsqu’il existe des caractéristiques histologiques agressives. Un suivi attentif reste important, car les tumeurs récidivantes ou négligées peuvent entraîner une destruction locale importante des tissus, même lorsqu’elles ne métastasent pas.
Effets à Long Terme
Pour de nombreuses personnes, le carcinome basocellulaire de la vulve a un bon pronostic, car il évolue habituellement lentement et est souvent guéri par le traitement. Le pronostic à long terme dépend souvent davantage de la localisation du cancer et de la quantité de tissu qu’il a fallu retirer que de la propagation du cancer. Malgré cela, certaines personnes peuvent avoir besoin d’un suivi régulier, car une récidive du carcinome basocellulaire de la vulve peut survenir, surtout si la tumeur initiale était volumineuse ou difficile à retirer complètement. Plus rarement, une maladie plus avancée peut entraîner des problèmes à long terme plus graves.
Le carcinome basocellulaire de la vulve peut réapparaître dans la même zone des mois ou des années après le traitement. C’est pourquoi les examens de suivi de la peau et de la vulve peuvent se poursuivre longtemps.
La chirurgie peut laisser des cicatrices, une peau plus tendue ou des modifications de la forme de la vulve. Pour beaucoup, cela peut entraîner une sensibilité persistante, des frottements avec les vêtements ou une gêne en position assise prolongée.
Certaines personnes ressentent une douleur pendant l’activité sexuelle ou se sentent moins à l’aise au contact après le traitement. Ces effets sont plus probables si la chirurgie a touché des tissus sensibles près de l’orifice vaginal ou du clitoris.
Si la zone traitée était proche de l’urètre, certaines personnes peuvent remarquer des sensations de brûlure, une sensibilité ou des modifications du jet urinaire après la cicatrisation. Ces problèmes ne sont pas systématiques, mais ils peuvent durer plus longtemps chez les personnes ayant eu une chirurgie plus étendue.
Comment est-ce de vivre avec Carcinome basocellulaire de la vulve
Vivre avec un carcinome basocellulaire de la vulve peut vous sembler particulièrement isolant, car il touche une partie très intime du corps ; de nombreuses personnes remarquent une gêne, des démangeaisons, des douleurs, des saignements ou une anxiété liée à l’intimité, à l’image corporelle, et même à des activités courantes comme la marche, la position assise ou l’utilisation des toilettes. La vie quotidienne comprend souvent des consultations médicales, des biopsies, la planification du traitement et un temps de convalescence, et bien que ce cancer évolue généralement lentement et soit souvent traitable, l’incertitude peut malgré tout peser lourdement. Les partenaires, la famille et les autres proches peuvent eux aussi ressentir de l’inquiétude et une tension émotionnelle, mais une communication claire et un soutien peuvent faire une réelle différence pour toutes les personnes concernées.
Traitement et Médicaments
Le carcinome basocellulaire vulvaire est généralement traité par chirurgie afin d’enlever le cancer, et, chez de nombreuses personnes, cela soulage aussi des signes tels qu’une zone douloureuse, qui saigne, ou une zone qui forme continuellement des croûtes et ne guérit pas. Comme ce cancer a tendance à croître lentement et qu’il est souvent découvert dans une petite zone, le traitement du carcinome basocellulaire vulvaire vise souvent à l’ablation complète en préservant autant que possible les tissus sains. Votre médecin peut proposer une chirurgie plus large si la zone est plus étendue ou s’il existe un risque que des cellules cancéreuses dépassent la zone visible. La radiothérapie n’est pas le traitement initial habituel, mais elle peut être envisagée lorsque la chirurgie n’est pas une bonne option ou si le cancer réapparaît. Trouver le traitement adapté peut prendre du temps, et les consultations de suivi sont importantes afin que votre équipe soignante puisse vérifier la cicatrisation et surveiller toute nouvelle modification.
Peut-on guérir Carcinome basocellulaire de la vulve ?
Le carcinome basocellulaire de la vulve, un cancer cutané généralement à croissance lente situé sur la vulve, peut souvent être guéri, surtout lorsqu’il est dépisté tôt. Le traitement consiste le plus souvent en une chirurgie visant à retirer le cancer, et de nombreuses personnes évoluent très bien ensuite grâce à des contrôles réguliers pour vérifier qu’il ne réapparaît pas. S’il est plus difficile à enlever ou s’est propagé, le traitement peut encore aider à le contrôler, mais cela est moins fréquent.
Traitement Non Médicamenteux
Le traitement vise souvent à retirer le cancer tout en préservant autant que possible les tissus sains et le confort au quotidien. Pour beaucoup, le traitement ne commence pas en pharmacie, mais par une intervention planifiée par un spécialiste du cancer gynécologique, un dermatologue, ou les deux. La chirurgie est le principal traitement du carcinome basocellulaire de la vulve, tandis que la radiothérapie peut être utilisée dans certains cas. Après le traitement, les consultations de suivi et les soins de support peuvent favoriser la cicatrisation, le confort et la surveillance d’une éventuelle récidive du cancer.
La chirurgie est le principal traitement du carcinome basocellulaire de la vulve et elle est souvent curative lorsque la tumeur est petite et entièrement retirée. L’objectif est d’enlever le cancer avec une marge de tissu sain tout en tenant compte de la fonction et du confort vulvaires. Certaines personnes ont besoin d’une excision locale plus limitée, tandis que d’autres peuvent nécessiter une intervention plus étendue selon la taille et la localisation de la tumeur.
La chirurgie de Mohs retire le cancer couche par couche et vérifie chaque couche au microscope pendant l’intervention. Cela peut être particulièrement utile lorsqu’il est important de préserver les tissus sains, par exemple à proximité du clitoris, de l’urètre ou de l’anus. Elle n’est pas utilisée dans tous les cas, mais elle peut constituer une option pour un carcinome basocellulaire de la vulve soigneusement sélectionné.
La radiothérapie utilise des faisceaux ciblés à haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses sans opération. Elle peut être envisagée si la chirurgie n’est pas adaptée, si le cancer ne peut pas être complètement retiré ou si l’état de la personne ne permet pas une chirurgie. Toutes les approches ne fonctionnent pas de la même façon, de sorte que le plan dépend de la tumeur et de l’état de santé général.
Des consultations régulières de suivi aident votre équipe soignante à vérifier la cicatrisation et à surveiller tout signe de récidive du cancer. Ces consultations comprennent généralement un examen attentif de la peau et de la vulve, car une récidive peut parfois ressembler à une irritation, à une plaie qui ne cicatrise pas ou à d’autres signes précoces de carcinome basocellulaire de la vulve. Ces contrôles permettent aussi de repérer d’éventuels nouveaux cancers cutanés ailleurs sur le corps.
Vos gènes peuvent avoir un impact sur l'efficacité des médicaments
Pour la plupart des personnes atteintes d’un carcinome basocellulaire vulvaire, le traitement est habituellement chirurgical ; les différences génétiques héréditaires guident donc rarement la prise en charge au quotidien. Dans la situation peu fréquente où le cancer est avancé et où un traitement médicamenteux est nécessaire, des modifications des gènes propres à la tumeur peuvent parfois aider les médecins à évaluer si un traitement ciblé a davantage de chances d’être efficace, tandis que d’autres différences héréditaires peuvent influencer l’intensité de la réponse ou les effets indésirables éventuels. Comme ce cancer est rare et que le traitement médicamenteux n’est généralement pas le premier recours, ce type d’adaptation du traitement fondée sur les gènes n’est pas habituel pour la plupart des personnes, mais il peut être important dans certains cas.
Traitements Pharmacologiques
Chez la plupart des personnes atteintes d’un carcinome basocellulaire de la vulve, les médicaments ne constituent pas le traitement principal, car la chirurgie est généralement l’approche standard. Un traitement médicamenteux peut entrer en jeu lorsque le cancer est localement avancé, récidive ou ne peut pas être retiré en toute sécurité par une opération. Le traitement médicamenteux peut sembler être une étape importante, mais, dans ce contexte, il est généralement choisi pour traiter un carcinome basocellulaire vulvaire avancé plutôt que de petites tumeurs précoces. Comme ce cancer est rare, les médecins fondent souvent le choix des médicaments sur les connaissances concernant le carcinome basocellulaire dans d’autres localisations du corps également.
Le vismodegib est un médicament ciblé qui bloque un signal de croissance dont dépendent de nombreux cancers basocellulaires. Il peut être utilisé lorsque le carcinome basocellulaire de la vulve est avancé, a récidivé ou que la chirurgie n’est pas une bonne option. Les effets indésirables fréquents peuvent inclure des crampes musculaires, des modifications du goût, un éclaircissement des cheveux, de la fatigue et une perte de poids.
Le sonidegib est un autre médicament ciblé de la même famille que le vismodegib. Il peut être envisagé pour un carcinome basocellulaire avancé lorsqu’un inhibiteur de la voie Hedgehog est nécessaire, même si l’expérience dans le carcinome basocellulaire de la vulve est limitée en raison de la rareté de cette affection. Les effets indésirables sont similaires et peuvent inclure des douleurs musculaires, des nausées, de la fatigue et des modifications du goût ou de l’appétit.
Le cemiplimab est un médicament d’immunothérapie qui aide le système immunitaire à reconnaître et à attaquer les cellules cancéreuses. Il peut être proposé si un médicament ciblant la voie Hedgehog n’est pas assez efficace, provoque des effets indésirables difficiles à supporter ou n’est pas indiqué. La réponse au même médicament n’est pas identique chez tout le monde.
Des crèmes comme l’imiquimod ou le fluorouracile sont utilisées pour certains cancers cutanés très superficiels, mais elles ne constituent pas le traitement standard du carcinome basocellulaire de la vulve. En effet, les tumeurs vulvaires sont généralement traitées par chirurgie et nécessitent une évaluation précise de leur profondeur d’extension. Si une crème est un jour envisagée, c’est généralement seulement dans des cas sélectionnés avec un suivi spécialisé.
Influences Génétiques
Le carcinome basocellulaire de la vulve ne se transmet généralement pas fortement dans les familles, et la plupart des cas sont considérés comme survenant de façon sporadique plutôt qu’étant hérités directement. Il est naturel de se demander si les antécédents familiaux jouent un rôle. Chez un petit nombre de personnes, une maladie héréditaire appelée syndrome de Gorlin, souvent liée à une variation du gène PTCH1, peut augmenter le risque de développer des carcinomes basocellulaires dans différentes parties du corps, y compris la vulve. Même en dehors de ces syndromes rares, un carcinome basocellulaire de la vulve peut se développer après l’accumulation de modifications génétiques au fil du temps dans les cellules cutanées, mais ces modifications sont habituellement acquises au cours de la vie plutôt que transmises par un parent. Comme ce cancer est rare, le fait d’avoir des apparentés atteints de cancers cutanés plus fréquents ne signifie pas nécessairement que vous présentez un risque génétique élevé de carcinome basocellulaire de la vulve. Si un carcinome basocellulaire de la vulve apparaît à un âge plus jeune, récidive à plusieurs reprises ou survient en même temps que de nombreux autres carcinomes basocellulaires, un médecin peut proposer un conseil génétique.
Carcinome basocellulaire de la vulve est-il génétique ?
La génétique n’est généralement pas le principal facteur du carcinome basocellulaire vulvaire, et la plupart des cas surviennent de façon sporadique. De rares syndromes héréditaires, en particulier le syndrome de Gorlin, peuvent augmenter le risque ; un conseil génétique peut donc être utile en cas d’antécédents familiaux ou personnels évocateurs.
Avoir un risque génétique n'est pas nécessairement un diagnostic
Les modifications des gènes font partie du fonctionnement normal de la biologie humaine et sont fréquentes dans la population générale. La plupart de ces modifications n’ont pas d’effet direct sur la santé et ne font qu’ajouter aux différences naturelles observées d’une personne à l’autre. Pour de nombreux gènes, le fait d’être porteur d’une modification associée à une affection suggère une association possible plutôt qu’un diagnostic certain, en particulier lorsque plusieurs gènes et des facteurs environnementaux interviennent. Dans certains cas, toutefois, une modification bien comprise dans un gène spécifique suffit à confirmer un diagnostic.
Pharmacogénétique – comment la génétique influence les médicaments
Pour la plupart des personnes atteintes d’un carcinome basocellulaire de la vulve, le premier objectif est d’enlever le cancer tout en préservant le confort, la cicatrisation et la fonction habituelle au quotidien ; le traitement est donc principalement guidé par la localisation de la tumeur, sa taille et la possibilité de l’enlever complètement. La génétique n’est qu’un facteur parmi d’autres, mais, dans les cas rares et avancés ou récidivants, les médecins peuvent rechercher des modifications au sein de la tumeur afin de déterminer si un médicament ciblé utilisé dans les cancers basocellulaires pourrait être envisagé lorsque la chirurgie ou la radiothérapie ne suffit pas. Un petit nombre de personnes atteintes d’un carcinome basocellulaire de la vulve présentent une prédisposition héréditaire à développer des cancers basocellulaires, ce qui peut conduire à un conseil génétique et à un suivi cutané et vulvaire plus étroit à long terme. Lorsque un traitement médicamenteux est nécessaire, des différences héréditaires dans la manière dont votre organisme métabolise les médicaments peuvent influencer les effets indésirables ou la tolérance d’un médicament, bien qu’aucun test pharmacogénétique de routine ne soit utilisé pour tous les cas. Cela signifie que le test génétique dans le carcinome basocellulaire de la vulve est généralement sélectif plutôt qu’automatique, et qu’il est le plus souvent discuté lorsque le cancer est atypique, récidive ou survient sur fond d’antécédents personnels ou familiaux marqués de multiples cancers basocellulaires. Si votre équipe soignante aborde le sujet des gènes, elle cherche habituellement à choisir le traitement le plus sûr pour le carcinome basocellulaire de la vulve et à prévoir un suivi adapté, et non parce qu’une anomalie génétique modifie tous les cas.
Interactions avec d'autres pathologies
Comme le carcinome basocellulaire de la vulve évolue généralement lentement et tend à rester localisé, il n’a pas de liens forts et directs avec de nombreuses autres maladies, comme c’est le cas pour certains cancers. Néanmoins, les personnes atteintes d’un carcinome basocellulaire de la vulve peuvent aussi présenter d’autres affections cutanées vulvaires, telles qu’une irritation chronique, une maladie inflammatoire de la peau ou des infections, ce qui peut rendre les premiers signes du carcinome basocellulaire de la vulve plus faciles à méconnaître ou plus difficiles à interpréter. Les médecins parlent de comorbidité lorsque deux affections surviennent en même temps. Par exemple, une personne peut penser qu’une douleur, une démangeaison ou une petite zone de saignement fait simplement partie d’un problème cutané chronique, alors qu’en réalité une biopsie est nécessaire pour éliminer un carcinome basocellulaire de la vulve. Chez les personnes âgées, d’autres problèmes de santé, comme le diabète, une cicatrisation altérée ou des troubles du système immunitaire, peuvent aussi influencer la qualité de la récupération de la zone après le traitement et la fréquence du suivi nécessaire. Bien que le carcinome basocellulaire de la vulve ne soit généralement pas lié à une maladie interne diffuse, la présence d’autres affections peut tout de même influencer le diagnostic, les choix thérapeutiques et la récupération.
Comment les gènes peuvent provoquer des maladies
Les humains possèdent plus de 20 000 gènes, chacun remplissant une ou plusieurs fonctions spécifiques dans le corps. Un gène indique au corps comment digérer le lactose du lait, un autre comment construire des os solides, et un autre encore empêche les cellules du corps de commencer à se multiplier de manière incontrôlée et de se transformer en cancer. Comme tous ces gènes ensemble représentent les instructions de construction de notre corps, un défaut dans l’un de ces gènes peut avoir de graves conséquences sur la santé.
Grâce à des décennies de recherche génétique, nous connaissons le code génétique de tout gène humain sain/fonctionnel. Nous avons également identifié qu’à certaines positions sur un gène, certains individus peuvent avoir une lettre génétique différente de la tienne. Nous appelons ces points sensibles des « variations génétiques » ou simplement des « variantes ». Dans de nombreux cas, des études ont pu démontrer que posséder la lettre génétique « G » à une certaine position est bénéfique pour la santé, tandis que posséder la lettre « A » à la même position perturbe la fonction du gène et provoque une maladie. Genopedia te permet de visualiser ces variantes dans les gènes et résume tout ce que nous savons grâce à la recherche scientifique sur les lettres génétiques (génotypes) qui ont de bonnes ou de mauvaises conséquences sur ta santé ou tes traits.
Quelles autres conditions peuvent provoquer des symptômes similaires à Carcinome basocellulaire de la vulve ?
Une douleur, une masse ou une plaque prurigineuse de la vulve peut parfois être causée par des problèmes plus fréquents, comme un kyste, un poil incarné, de l’eczéma ou une affection cutanée chronique appelée lichen scléreux, qui peut rendre la peau fine et très prurigineuse. Les condylomes génitaux ou une infection cutanée peuvent aussi sembler similaires au début. Les médecins doivent également exclure d’autres cancers de la vulve, en particulier le type le plus fréquent, appelé carcinome épidermoïde, et plus rarement le mélanome.
Histoire
Tout au long de l’histoire, les gens ont décrit des lésions cutanées inhabituelles et des nodules à croissance lente dans la région génitale, mais pendant longtemps ces modifications ont été regroupées avec de nombreuses autres affections vulvaires. Cela signifiait que les personnes vivant avec un carcinome basocellulaire de la vulve n’étaient souvent pas reconnues comme atteintes d’un type distinct de cancer de la peau. Dans la vie quotidienne, cela pouvait se présenter sous la forme d’une lésion qui réapparaissait sans cesse, d’un petit ulcère qui ne cicatrisait pas complètement, ou de démangeaisons et d’irritations que l’on pouvait facilement attribuer à un simple problème cutané plutôt qu’à un cancer.
À mesure que la science médicale a évolué, les médecins sont devenus plus à même de distinguer les différents cancers vulvaires en fonction de leur aspect au microscope. Le carcinome basocellulaire de la vulve a été reconnu comme une forme peu fréquente de carcinome basocellulaire, appartenant au même grand type de cancer qui touche plus souvent la peau exposée au soleil. Comme il est rare au niveau de la vulve et qu’il croît souvent lentement, les premiers rapports étaient limités, et de nombreux cas ont probablement été pris à tort pour des kystes, un eczéma, une irritation chronique ou d’autres tumeurs vulvaires. Toutes les descriptions précoces n’étaient pas complètes, mais ensemble, elles ont contribué à forger la compréhension actuelle selon laquelle ce cancer évolue généralement différemment des cancers vulvaires plus agressifs.
Au cours des dernières décennies, l’amélioration des analyses anatomopathologiques et une meilleure connaissance des signes vulvaires ont aidé les médecins à diagnostiquer plus précisément le carcinome basocellulaire de la vulve. Cela a compté pour les patients, car les premiers signes du carcinome basocellulaire de la vulve peuvent être discrets et faciles à négliger, surtout lorsque la zone est inconfortable à examiner ou à aborder. Les chercheurs comprennent désormais bien mieux comment ce cancer se développe et quel est le traitement le plus adapté, même s’il reste rare. Revenir sur son histoire aide à expliquer pourquoi l’évaluation rapide d’une lésion vulvaire persistante, d’une boule, d’une zone qui saigne ou d’une plaque d’irritation est aujourd’hui si importante.